La Bérylliose Cause Symptômes Et Traitement de la bérylliose

Cette forme aiguë est caractérisée par l’apparition soudaine d’une toux, une gêne respiratoire et une perte de poids. La bérylliose aiguë peut aussi affecter la peau (causant des éruptions cutanées) et les yeux (causant des rougeurs et de l’irritation).

En cas de bérylliose chronique, la toux, la dyspnée, la perte de poids, les sueurs nocturnes et la fatigue apparaissent progressivement, souvent 10 à plus de 40 années après l’exposition. Quand elle est détectée à un stade précoce, il se peut que la bérylliose ne cause initialement aucun symptôme.

Le diagnostic est basé sur les antécédents d’exposition de la personne au béryllium et sur les résultats d’une analyse de sang, appelée test de prolifération lymphocytaire induite par le béryllium (BeLPT), qui teste l’allergie au béryllium.

Si la maladie est à un stade plus avancé, des changements caractéristiques visibles sur une radiographie du thorax ou une tomodensitométrie (TDM) aident les médecins à poser un diagnostic. Cependant, les radiographies et TDM des personnes atteintes de bérylliose sont similaires à celles observées dans un autre type de maladie pulmonaire appelée sarcoïdose. Le diagnostic définitif est confirmé en effectuant un test au cours duquel un tube, appelé bronchoscope, est inséré dans les poumons afin d’obtenir des morceaux de tissus pulmonaires et des cellules à tester pour une réaction allergique au béryllium.

La bérylliose aiguë peut être grave. La plupart des personnes guérissent en 7 à 10 jours avec un traitement approprié. Cependant, les formes sévères aiguës peuvent être mortelles dans certains cas, ou se développer en une bérylliose chronique.

L’évolution de la maladie chez les personnes présentant des symptômes tardifs, des années après l’exposition, est totalement différente. Dans les formes chroniques de bérylliose, les personnes présentent des symptômes qui ont tendance à évoluer. En cas d’atteinte sévère des poumons, le cœur peut se surcharger, entraînant une forme particulière d’insuffisance cardiaque (cœur pulmonaire) et le décès.

La prévention de la bérylliose est possible, elle passe par la limitation stricte de l’exposition au béryllium.

Les personnes atteintes de bérylliose aiguë reçoivent de l’oxygène si nécessaire et peuvent avoir besoin d’un respirateur mécanique pour les aider à respirer. Des médicaments corticoïdes sont administrés.

En cas de bérylliose chronique, des corticoïdes, comme de la prednisone par voie orale, peuvent être administrés. Certaines personnes ont besoin de prendre des corticoïdes pour le restant de leur vie. Pour d’autres, atteints de bérylliose chronique grave, la transplantation pulmonaire peut leur sauver la vie. D’autres mesures symptomatiques, telles que l’oxygénothérapie, la rééducation pulmonaire et des médicaments pour le traitement de l’insuffisance cardiaque droite, sont utilisées selon les besoins.

La bérylliose aiguë est une pneumopathie chimique provoquant des infiltrats inflammatoires diffus parenchymateux et un œdème intra-alvéolaire non spécifique. D’autres tissus (p. ex., peau, conjonctives) peuvent être atteints. La bérylliose aiguë est à présent rare parce que la plupart des industries ont réduit les niveaux d’exposition, mais les cas étaient fréquents entre 1940 et 1970 et beaucoup ont évolué de la bérylliose aiguë à la bérylliose chronique.

La bérylliose chronique reste une maladie fréquente dans les industries qui utilisent du béryllium et les alliages de béryllium. Elle se distingue de la plupart des pneumoconioses, car c’est une maladie d’hypersensibilité à médiation cellulaire. Le béryllium est présenté aux lymphocytes T CD4+ par les cellules de présentation de l’Ag, principalement par des molécules HLA-DP notamment. Les lymphocytes T dans les poumons ou d’autres organes, qui à leur tour, reconnaissent le béryllium, prolifèrent et forment des clones de lymphocytes T. Ces clones libèrent alors des cytokines pro-inflammatoires, telles que le Tumor Necrosis Factor (TNF)-alpha, l’interleukine-2 (IL-2) et l’interféron-gamma. Ces cytokines amplifient la réponse immunitaire, provoquant la formation d’infiltrats de cellules mononucléées et de granulomes épithélioïdes non caséeux dans les organes cibles où le béryllium s’est déposé.

En moyenne, 2 à 6% des personnes exposées au béryllium développent une sensibilisation au béryllium (définie par la prolifération des lymphocytes du sang en présence de sels de béryllium in vitro), la plupart des patients sensibilisés évoluant vers la maladie. Certaines populations à haut risque, telle que celle des travailleurs du métal et des alliages de béryllium, ont une prévalence de la maladie > 17%. Les travailleurs peu exposés dans ces industries, tels que les assistants administratifs et les agents de sécurité, développent également une sensibilisation et la maladie, mais à des taux inférieurs.

La conséquence pathologique typique est

Des granulomes de mononucléaires et de cellules géantes peuvent également apparaître précocement.

De nombreux lymphocytes sont trouvés lors des lavages cellulaires dans les poumons (lavage bronchoalvéolaire) pendant la bronchoscopie. Ces lymphocytes T prolifèrent lorsqu’ils sont exposés in vitro au béryllium, comme ils le feraient dans le sang (test de prolifération des lymphocytes au béryllium [BeLPT]).

Les patients qui présentent une bérylliose chronique ont souvent une dyspnée, une toux, des sueurs nocturnes, une fatigue, une perte de poids. La rx thorax n’est pas spécifique et montre généralement des opacités nodulaires pulmonaires dans les zones moyennes et supérieures, associées avec des adénopathies hilaires et médiastinales. Les patients se plaignent d’une dyspnée d’effort insidieuse et progressive, de toux, de douleurs thoraciques, d’une perte de poids, de sudations nocturnes et de fatigue. Les symptômes peuvent se développer en quelques mois après la première exposition ou > 30 ans après l’arrêt de l’exposition. Certains patients restent asymptomatiques.

Le diagnostic de la bérylliose repose sur des antécédents d’exposition, les manifestations cliniques appropriées et un test de prolifération lymphocytaire anormal (eryllium lymphocyte proliferation test, BeLPT, dans lequel des lymphocytes sont cultivés avec du sulfate de béryllium) effectués sur du sang et/ou du liquide de lavage bronchoalvéolaire. Le diagnostic de la bérylliose nécessite 2 résultats anormaux au BeLPT ou un résultat anormal et un résultat limite dans le sang périphérique, ou un seul résultat anormal de BeLPT sur les cellules de lavage bronchoalvéolaire.

La bérylliose aiguë se distingue des maladies chroniques par des antécédents de très haut niveau d’exposition suivis d’un début aigu de toux sèche et de dyspnée progressive à l’effort, en plus d’une symptomatologie systémique (conjonctivite, dermatite, pharyngite, laryngotrachéobronchite). En outre, les signes radiographiques apparaissent dans les 1 à 3 semaines d’exposition.

Dans la bérylliose chronique, les signes et les symptômes sont présents pendant au moins un an et la présentation clinique peut aller d’une toux asymptomatique à une toux sèche, à une dyspnée progressive, à une fatigue et à des sueurs nocturnes (1). Le test de prolifération des lymphocytes au béryllium (BeLPT) pratiqué sur des cellules de lavage bronchoalvéolaire sur le produit du lavage bronchoalvéolaire est extrêmement sensible et spécifique, permettant de distinguer la bérylliose chronique de la sarcoïdose et d’autres formes de pneumopathies diffuses. Les taux sériques de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ne sont pas sensibles, lorsqu’ils sont positifs, ils ne permettent donc pas de faire la distinction entre l’exposition et la maladie, ces niveaux ne sont pas systématiquement mesurés.

La rx thorax peut être normale ou montrer des infiltrats diffus qui peuvent être nodulaires, réticulaires ou d’apparence floue, dépolie, souvent accompagnés d’adénopathies hilaires rappelant les images observées dans la sarcoïdose. Un aspect de miliaire est également possible. La TDM à haute résolution (coupes fines) est plus sensible que la rx standard, bien que des cas de maladie prouvée par la biopsie soient observés même chez des patients dont l’imagerie est normale.

La bérylliose aiguë peut être fatale, mais le pronostic est habituellement excellent si les patients n’évoluent pas vers la bérylliose chronique. La bérylliose chronique se traduit souvent par une perte progressive de la fonction respiratoire. Les anomalies précoces comprennent un syndrome obstructif et une hypoxémie sur les gaz du sang artériel au repos et lors des examens complémentaires d’effort. La capacité de diffusion réduite du monoxyde de carbone (DLCO) et le syndrome restrictif apparaissent plus tard. L’ hypertension artérielle pulmonaire et l’insuffisance cardiaque droite se développent dans près de 10% des cas, évoluant vers une mort par cœur pulmonaire.

La sensibilisation au béryllium peut évoluer jusqu’à la bérylliose chronique à un taux de près de 6%/an après la détection initiale par les services de santé au travail. Les nodules sous-cutanés granulomateux provoqués par l’inoculation d’éclats ou de poussière de béryllium persistent généralement jusqu’à ce qu’ils soient excisés.

Dans la bérylliose aiguë, les poumons sont souvent œdémateux et hémorragiques. La ventilation artificielle est nécessaire chez le patient gravement atteint.

La bérylliose chronique, certains patients n’auront jamais besoin d’un traitement spécifique, parce que la maladie progresse lentement. Si nécessaire, le traitement repose sur les corticostéroïdes qui diminuent les symptômes et améliorent l’oxygénation. Le traitement n’est généralement débuté qu’en présence de symptômes importants avec des éléments en faveur d’anomalie des échanges gazeux ou de signes d’une diminution importante de la fonction pulmonaire ou de l’oxygénation. La mortalité globale rapportée est comprise entre 5 et 38% (1).

Chez le patient symptomatique qui présente une fonction respiratoire anormale, la prednisone 40 à 60 mg par voie orale 1 fois/jour ou 1 jour/2 est administrée pendant 3 à 6 mois. Ensuite, les mesures de la physiologie pulmonaire et des échanges gazeux sont répétées pour documenter la réponse au traitement et la dose est réduite progressivement jusqu’à la dose la plus faible qui maintient une amélioration symptomatique et objective (habituellement environ 5 à 10 mg par voie orale 1 fois/jour ou 1 jour/2). Un traitement permanent par corticostéroïdes est souvent nécessaire. Les corticostéroïdes inhalés ne semblent pas améliorer la fonction pulmonaire, mais peuvent être envisagés pour soulager symptomatiquement la toux et la dyspnée chez les patients qui ne prennent pas de corticostéroïdes systémiques (2). On a démontré empiriquement que l’adjonction du méthotrexate (10 à 25 mg par voie orale 1 fois/semaine) diminue la corticodépendance, comme cela est observé dans la sarcoïdose. L’azathioprine, qui est également utilisée dans la sarcoïdose, n’a pas été recommandée dans la maladie chronique du béryllium.

La rémission spontanée de la maladie chronique du béryllium est rare. En cas de bérylliose chronique au stade terminal, la transplantation pulmonaire peut être tentée. D’autres mesures palliatives, telles qu’une supplémentation en oxygène, la rééducation fonctionnelle respiratoire et les traitements de l’ insuffisance cardiaque droite, sont utilisées selon les besoins.

La suppression de la poussière industrielle est indispensable pour prévenir l’exposition au béryllium. L’exposition doit être limitée à des niveaux aussi bas que raisonnablement possible; 0,2 microgramme par mètre cube d’air, moyennés sur 8 heures et exposition limitée à court terme à 2,0 microgrammes par mètre cube d’air, sur une période d’échantillonnage de 15 minutes (voir OSHA Final Rule to Protect Workers from Beryllium Exposure).

Une surveillance médicale, par un test de prolifération des lymphocytes au béryllium (BeLPT) sur sang et une rx thorax, est recommandée pour tous les employés exposés, y compris ceux qui présentent un contact indirect. Les maladies aiguës et chroniques doivent être rapidement reconnues et les travailleurs affectés doivent être retirés de toute autre exposition au béryllium. Les sujets à haut risque doivent être dépistés à la recherche d’un cancer du poumon par TDM à faible dose (1).