Echinococcose (Maladie hydatique)

Les œufs ingérés provenant de selles des animaux (qui peuvent être aussi présents dans les poils des chiens ou d’autres animaux) éclosent dans l’intestin et libèrent des oncosphères (formes immatures du parasite dans une enveloppe d’embryon). Les oncosphères pénètrent dans la paroi intestinale, migrent par la circulation et viennent se loger dans le foie ou les poumons ou, plus rarement, dans le cerveau, les os ou d’autres organes. Aucun vers adulte n’est présent dans le tube digestif humain.

Dans les tissus, les oncosphères d’E. granulosus se développent en kystes qui grossissent lentement (habituellement sur plusieurs années) pour former de grandes lésions uniloculaires, remplies de liquide, appelées kystes hydatiques. À l’intérieur de ces kystes, se forment des vésicules filles renfermant de nombreux petits protoscolex infestants. Les gros kystes peuvent contenir > 1 L de liquide hydatique fortement antigénique ainsi que des millions de protoscolex. Les vésicules filles se forment parfois à l’intérieur ou à l’extérieur des kystes primitifs. Si un kyste perd son liquide dans le foie ou se fissure, l’infestation peut s’étendre jusqu’au péritoine.

Bien que nombre de ces infections soient contractées au cours de l’enfance, l’échinococcose peut rester latente pendant plusieurs années, sauf lorsque des kystes se développent dans des organes vitaux. La symptomatologie peut évoquer des signes comparables à ceux provoqués par des lésions expansives.

Les kystes du foie peuvent se manifester finalement par des douleurs abdominales ou par la présence d’une masse palpable. Un ictère peut survenir en cas d’obstruction des canaux biliaires. La rupture du kyste dans la voie biliaire, la cavité péritonéale ou dans les poumons peut entraîner de la fièvre, une urticaire ou une grave réaction anaphylactique.

Les kystes pulmonaires peuvent se rompre en provoquant une toux, des douleurs thoraciques et une hémoptysie.

La TDM, l’IRM et l’échographie de l’abdomen peuvent être pathognomoniques de l’échinococcose kystique hépatique si des kystes filles et du sable hydatique (protoscolices et débris) sont présents, mais les kystes hydatiques simples peuvent être difficiles à différencier des kystes bénins, des abcès ou bénins ou tumeurs malignes. La présence de sable hydatique (les scolex passent dans le liquide du kyste et forment un sédiment blanc) dans le liquide de kyste aspiré est diagnostique. Les critères de l’Organisation mondiale de la santé utilisent les résultats de l’imagerie pour classer les kystes comme actifs, transitoires ou inactifs (1). L’atteinte pulmonaire peut se présenter sous la forme de masses pulmonaires rondes ou irrégulières sur la rx thorax. L’échinococcose alvéolaire se présente généralement comme une masse invasive.

Les tests sérologiques (dosage immunoenzymatique, dosage de l’hémagglutination indirecte) sont sensibles pour la détection de l’infection, qui peut être confirmée par la mise en évidence d’antigènes échinococciques par immunodiffusion (arc 5) ou immunoblot. La NFS peut détecter une hyperéosinophilie.

Le traitement de l’échinococcose kystique (hydatique) varie selon le type, la localisation et le nombre de kystes et selon que les résultats de l’imagerie indiquent que les kystes sont actifs, transitionnels ou inactifs (1).

La résection chirurgicale peut être curative et est le meilleur traitement des lésions compliquées qui ont les caractéristiques suivantes: kystes rompus, kystes avec fistules biliaires, kystes comprimant des structures vitales, kystes avec kystes filles, kystes d’un diamètre > 10 cm, kystes superficiels à risque de rupture en cas de traumatisme et kystes accompagnés d’une maladie extra-hépatique. Dans le cas des petits kystes uniloculaires (< 5 cm), dans certains centres, une aspiration percutanée sous guidage TDM est effectuée suivie de l’instillation d’un agent scolicide (p. ex., une solution saline hypertonique) et d’une réaspiration (PAIR [percutaneous aspiration-injection-reaspiration]). Pour prévenir les infections métastatiques qui peuvent survenir si le contenu du kyste se répand pendant l’intervention ou si du matériel est laissé par inadvertance, l’albendazole est généralement administré une semaine avant, pendant et au moins 4 semaines (jusqu’à 6 mois selon la réponse clinique et l’imagerie) après la chirurgie ou la PAIR (PAIR [percutaneous aspiration-injection-reaspiration]).

Les petits kystes hydatiques uniloculaires peuvent être traités par l’albendazole seul pendant plusieurs mois, ce qui entraîne un taux de guérison de 30%. L’albendazole seul est également le traitement de choix des kystes inopérables.

L’observation est seulement une option dans le cas des kystes asymptomatiques qui sont naturellement inactivés (non inactivés par un traitement médicamenteux).

La transplantation hépatique a évité le décès chez quelques patients.

La dose d’albendazole est de 400 mg par voie orale 2 fois/jour (7,5 mg/kg 2 fois/jour chez l’enfant jusqu’à un maximum de 400 mg 2 fois/jour). Un deuxième choix est. mébendazole 40 à 50 mg/kg de poids corporel par jour

Les patients qui ont une échinococcose alvéolaire due à E. multilocularis doivent recevoir de l’albendazole (à la dose journalière ci-dessus utilisée dans l’échinococcose kystique) pendant ≥ 1 semaine suivie d’une résection chirurgicale, si cela est possible, ce qui dépend de l’étendue, de la localisation et des manifestations de la lésion. Le pronostic est défavorable, sauf si la totalité de la masse larvaire peut être enlevée. L’albendazole est administré en continu pendant au moins 2 ans et les patients sont surveillés à la recherche d’une récidive pendant 10 ans ou plus par la suite.

Un traitement prolongé et à haute dose par l’albendazole peut entraîner une suppression de la moelle osseuse, une toxicité hépatique et une perte temporaire des cheveux. Il est important de surveiller l’hémogramme et les enzymes hépatiques pendant la prise.